Wij voeren neusreconstructies uit na een neuscollaps door vasculitis zoals de ziekte van Wegener (Granulomatose met Polyangiitis (GPA)) of andere reumatologische aandoeningen.
Het eerste belangrijke punt om te maken is dat elke interventie moet worden uitgevoerd in samenwerking met uw consultant reumatoloog. Chirurgische interventie is gepland voor een periode van inactiviteit 'remissie' of wanneer het ziekteproces in langdurige remissie is gegaan 'uitgebrand'.
Vasculitis zoals de ziekte van Wegener of ook wel bekend als Granulomatose met Polyangiitis (GPA) veroorzaakt een ontsteking van de middelgrote en kleine bloedvaten. In de neus veroorzaakt dit een ontsteking in het slijmvlies. Dit resulteert in een cyclus van ontsteking en genezing met granulatie (helend) weefsel en dat resulteert in littekenvorming. Dit proces kan worden gewijzigd door de bacteriën die u in uw neus heeft en dit proces versterken.
Naarmate dit proces vordert, is er vaak sprake van een stapsgewijs progressief letsel aan de neus; slijmvliesbloedingen, verstopte neus en korstvorming in de neus en af en toe neuspijn. Dit zijn allemaal tekenen van ziekteactiviteit en moeten aanleiding zijn voor een medische beoordeling door uw reumatoloog. Endoscopisch onderzoek van uw neus en bloedtesten zoals CRP, cANCA. PR3 MPO zijn nuttig bij het monitoren van ziekteactiviteit.
Naarmate de cyclus van ontsteking en genezing doorgaat, wordt het kraakbeen in het septum verzwakt secundair aan het ontstekingsproces. Dit kan leiden tot een septumperforatie (gat). Naarmate deze perforatie (gat) groter wordt, kan dit in sommige gevallen leiden tot verzwakking van de ondersteuning van het middelste gedeelte van de neus en kan het resulteren in een zadelneusmisvorming in uw neus.
Als het neustussenschot steeds verder beschadigd raakt, verergert de zadelneusafwijking. De neus kan korter worden en de punt van de neus kan omhoog draaien.
Naarmate de schade door ontsteking en genezing toeneemt, begint de binnenwand van de neus te krimpen door littekenvorming en wordt de neus nog korter.
Het eindresultaat is een verkorte omhooggekrulde neus met tekortkomingen in de binnenbekleding van de neus en het kraakbeenraamwerk. Let op: slechts een klein deel van de patiënten met vasculitis ontwikkelt een zadelneusdeformiteit.
Bij een zeer kleine minderheid van de patiënten kan deze ontsteking zich over de gehele dikte (alle drie de lagen van de neus) uitstrekken en resulteert in een gat (fistel) tussen de huid en de neus (neusholte). Deze patiënten zullen dan tekorten hebben in alle drie de lagen van de neus (huid, kraakbeen, slijmvlies).
Het type reconstructie zal variëren afhankelijk van de ernst van de misvorming voor correctie van Vervorming van de neus van het zadel naar Matige neusreconstructie naar Grote gezichts- en (neus)reconstructieMaar deze misvormingen kunnen worden hersteld als de patiënt in remissie is.
Klik op artikel voor Vasculitis.org.uk
UITVOEREND ARTS
CALLUM FARIS
KNO-arts en specialist in gezichtsplastische chirurgie